Hemofili Ve Diğer Kanama Yatkınlıkları

Hemofili Ve Diğer Kanama Yatkınlıkları « Kan ve Lenf Hastalıkları



  

Hemofili nedir?
Kan pıhtılaşmasının gecikmesi yüzünden meydana gelen kanama ve "hemoraji" gibi belirtileri olan irsi bir hastalık.

Hemofili irsi midir?
Kuşkusuz evet.

Hemofili bir insandan başkasına nasıl geçer?
Erkekler hemofili'yi annelerinden alırlar.

Hemofili neden olur?
Normal insanlarda bulunan bir maddenin  plasma içerisinde eksik olması. Bu maddenin ne olduğu henüz tam olarak tespit edilmemiştir.

Kadınlar hemofili hastalığına tutulur mu?
Hemofili özellikle bir erkek hastalığıdır. Dünya tıp tarihinde bu hastalığın kadınlarda rastlandığına dair ancak bir veya iki vaka görülmektedir.

Hemofili ne derece yaygın bir hastalıktır?
Çok az rastlanan hastalıklardandır.

Hemofili hastalığı olan bir kişi evlenebilir mi?
Evet. Ancak bu hastalığı olan bir kişi kan yoluyla akraba olduğu veya ailesinde "kanama" olayları bilinen bir kadınla evlenmemesi tercih edilir.

Ailesinde hemofili olan bir kadın evlenmeli mi?
Evlenmek için hiçbir sakınca olmamakla beraber, bu kadının hemofili faktörünün naklinde portör olabileceğinden çocuk doğurması bir problem teşkil edebilir. Şurası şüphe getirmez ki bu durumda bir kadın hiçbir şekilde yakın bir akrabasıyla veya ailesinde "kanama" hastalıkları olan bir aileden bir erkekle evlenmemelidir.

Hemofili teşhisi nasıl yapılır?
Kanın pıhtılaşma süresini ölçmekle ve kanın çok yavaş pıhtılaşmakta olduğunu saptamakla. Ayrıca, ailede başka kanama hastalıklarından mustarip erkekler bulunabilir. Başka anormal kanama durumları da dikkate alınmalıdır.

Hemofili olan hastalarda başka kan yetersizlikleri bulunmaz mı?
Bulunmaz. Tek anormallik kanın yeterli derecede ve zamanda pıhtılaşmamasıdır.

Hemofilinin bazı işaretleri ve belirtileri nelerdir?
Küçük bir yara veya çizik aldıktan sonra uzun süreli kanamalar. Çocuklarda sünnet olurken, bademcikler alınırken veya hafif bir yara aldıkları zamanlar, hemofili hemen kendisini gösterir.

Bir yara veya çizik olmadan da hemofili olan hastalarda kanama olabilir mi?
Evet. Bir düşme veya çarpma sonucu cilt altında büyük siyah ve mavi lekeler bırakan veya mafsalların içerisinde şişkinlik, hararet ve sancı yapan kanamalar meydana gelebilmektedir.

Bir hemofili hastası bir yara aldığı zaman ilk başvurulacak tedavi usulü hangisidir?
Yaralanan veya çizik olan yere kuvvetli basınç uygulanması. Kanama olan yere pıhtılaştırma nitelikleri olan ilaçlar da sürülebilir. Bunlar bazı hallerde kanamayı durdurabilir.

Hemofili nasıl tedavi edilir?
Hemofili olanların % -85'inde hastalığın klasik türü görülür. Kanama episodları, kandaki anti-hemofil faktör olan AHF verilerek kontrol altına alınabilir. AHF'ye, AHG (anti-hemofilik globulin) veya Faktör VIII de denir. Geriye kalan hemofili hastalarında "Noel" hastalığı vardır. Bu da II, IX ve X faktörlerinin eksikliğinden ileri gelmektedir. Bunların tedavisi için, bu faktörlerin bileşimi olan "Konyne" verilmektedir.

Henıofili hastalarının ilerisi için ümitleri ne olabilir?
AHF'in bulunması ve acele taze kan nakilleri yapılmasıyla günümüzde had bir kanama krizi geçirmekte olan bir hemofili hastasının iyileşme ümitleri büyük ölçüde artmış bulunmaktadır. Birçok hastanede kanama olan bir hemofilli hastaya müdahale edebilecek özel servisler vardır. Bundan dolayı günümüzde hemofili kanaması olan bir hastanın bu yüzden öldüğü nadir rastlanan vakalardandır. Yakın günlerde hemofili kanamalarını durduracak enjeksiyonların da gelişeceği kuvvetle umut edilmektedir.

Hemofili olan bir hastanın yaşantı süresi normal olabilir mi?
Yaralanma ve ciddi kanama episodları olma ihtimalleri çok daha fazla olan çocukluk çağını aşabilirse evet. Ayrıca, zamanında yapılacak kan nakilleri, plasma ve anti-hemofili faktörü ile ciddi kanama olan birçok hastanın kurtarılması mümkündür.

Hemofili tedavisinde ne gibi yenilikler öngörülmüştür?
Hemofilideki yetersizliğin nedenlerinin artık anlaşılmış olduğuna dair çok umut ve cesaret verici işaretler mevcuttur. Bu yeni buluşlara dayanarak yapılmış olan tedaviler gayet iyi sonuçlar vermiştir.

Kanama yatkınlıkları ne anlama gelmektedir?
Gerçek hemofili olmayan bazı kişilerde kanama yatkınlığı görülebilir. Bu durumlar erkekler gibi kadınlarda da, hatta kadınlarda daha yüksek oranlarda rastlanır. Bunların meydana gelmesinin nedeni kanda kanamayı uzatan veya pıhtılaşmayı geciktiren bir yetersizliğin bulunmasından ileri gelmektedir.

Kanama yatkınlığı ile ilişkileri olan bazı hastalıklar hangileridir?
a.  Trombositopenik purpura.
b.  Vitamin eksikliğinden ileri gelen iskorbüt türü hastalıklar.
c.  Karaciğer sirozu.
d.  Doğuştan gelen hemolitik anemi.Bunda kanın teşekkülünde bir noksanlık bulunmaktadır.